神经病综合征 .doc
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神经病综合征
神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍，其表现形式多种多样。一种疾病可以出现各种不同的症状和体征，反之，一种症状或体征可由不同疾病(或病因)引起，而同一疾病因损害部位不同，其临床表现亦不尽相同。临床上把不同致病因素引起的各种神经征候群称为神经病综合征。本节列举临床上常见的各种神经病综合征，就其病因、症候及其病因的鉴别诊断做了较为详细的描述，便于查找与校对，为临床诊断及鉴别诊断提供线索。
一、Abadie氏综合征 Abadie氏综合征指脊髓痨(一种实质性梅毒) 患者跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高，故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他症状的关系如下：
(一)此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，与下肢浅感觉障碍无关；
(二)多伴有踝反射消失；
(三)挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。 此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征，但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。
二、Adie氏综合征 又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。
【病因和机理】 病因尚不清楚。其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。
【临床表现】 多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。
Adie氏将本综合征如下分类：
(一)完全型 定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。
(二)不完全型 有四种情况： 1.只有瞳孔强直； 2.非定型的瞳孔强直(虹膜麻痹)； 3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直； 4.只有膝腱反射消失。
【鉴别诊断】 Adie氏瞳孔尚见于下列疾病：
(一)动眼神经麻痹(oculomotor paralysis) 分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征，即上睑弛缓性下垂，眼球处于外下斜位，瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性，出现假性Von Grafe氏征。
(二)小脑幕裂孔疝(transtentorial hernia) 短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。脑疝早期病变侧瞳孔先缩小，以后逐渐增大。当双侧钩回疝或脑干下移时，牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。瞳孔散大在先，以后才出现眼外肌麻痹，眼球运动障碍及上睑下垂。此外，脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。
(三)其他 眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔，以病史和有无膝腱反射鉴别不难。
三、Apert氏综合征 又称，尖头并指(趾)畸形；并指(趾)尖头综合征。
【病因和机理】 过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起，目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大，尤其是父亲。
【临床表现】
(一)尖头畸形 头形尖而短，前额高耸，冠状缝早期愈合，颅骨纵轴增大，大囟门部向前上隆起。眼窝较浅，眼球突出，两眼距离增大，斜视。鼻小而扁，呈钩鼻状。上颌发育不良，较前突，口盖高，有时口盖分裂，呈特殊之容貌。
(二)肢端畸形 并指(趾)多为左右对称，程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合；部分融合或完全性融合，以第2、3、4指(趾)之完全性融合最多见。此外掌骨较短，可与桡骨融合，关节活动受限。
(三)患者有各种程度的精神发育迟滞，而脑部缺乏特异性病理改变。视乳头水肿较少见，视神经萎缩较多见。
【鉴别诊断】
(一)Crouzon氏综合征 又称遗传性头颜面骨发育不全，为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头面部畸形的特点为多数颅骨缝过早闭合，上颌骨发育差和脑积水，颅骨的前后径短，两眼分离并向外斜视，鼻底退缩、鼻弓增宽，眼眶下缘缩小，眼球向前突出，上、下齿呈反咬合。除头面部畸形外，常有头痛和脑挤压征象。
(二)小头畸形 常因胎儿期的有害环境因素所致。偶然见于常染色体隐性遗传。本症中脑部和颅骨的发育均有障碍，发育完全后脑重不超过1000克，最大颅周径一般不超过47厘米。头颅形状亦有特异性变化，额部和枕部平坦、狭小、顶部略呈尖形，和发育完整的面骨形成强烈对照。头皮增厚，头发粗密。身材矮小，智能发展停留于白痴阶段。
四、Argyll Robertson氏综合征 又称:阿·罗氏瞳孔；反射性虹膜麻痹。
【病因和机理】 阿·罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅毒病变(尤其是脊髓痨)的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。
【临床表现】 ①视网膜对光有感受性，即视网膜和视神经无异常；②瞳孔小；③瞳孔对光反射消失；④调节反射正常；⑤毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼扩瞳不完全；⑥瞳孔形态异常(不正圆和边缘不规则)和不对称；⑦这些障碍为恒久性，多呈双侧性，偶为一侧性。
【鉴别诊断】 阿·罗氏瞳孔除见于神经梅毒外，尚可见于其它疾病，谓之假性Argyll Robertson 氏综合征。表现为受累瞳孔扩大·80%为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有，影响到中脑的外伤；眼球或眼窝部外伤；中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤；脑血管病(中脑部软化灶)和多发性硬化等。在这种情况下，除有阿·罗氏瞳孔外，往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹。
五、Arnold-Chiari氏综合征 又称，Arnold-Chiari二氏畸形；基底压迹综合征。
【病因和机理】 本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明，有三种见解:①流体力学说:胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；②牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉；③畸形学:后脑发育过多、桥曲发育不全。
【临床表现】 头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经(Ⅹ～Ⅻ)和上颈髓脊神经麻痹-高颈髓延髓综合征。 本病在临床上的重要性在于:①脑积水的病因之一；②高颈髓压迫的病因之一；③小脑疾病的病因之一。
【鉴别诊断】
(一)本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。 1.颅底凹陷(basilar invagination):是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。 2.寰枕融合(occipitalization):枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合 ......
神经病综合征
神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍，其表现形式多种多样。一种疾病可以出现各种不同的症状和体征，反之，一种症状或体征可由不同疾病(或病因)引起，而同一疾病因损害部位不同，其临床表现亦不尽相同。临床上把不同致病因素引起的各种神经征候群称为神经病综合征。本节列举临床上常见的各种神经病综合征，就其病因、症候及其病因的鉴别诊断做了较为详细的描述，便于查找与校对，为临床诊断及鉴别诊断提供线索。
一、Abadie氏综合征 Abadie氏综合征指脊髓痨(一种实质性梅毒) 患者跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高，故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他症状的关系如下：
(一)此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，与下肢浅感觉障碍无关；
(二)多伴有踝反射消失；
(三)挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。 此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征，但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。
二、Adie氏综合征 又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。
【病因和机理】 病因尚不清楚。其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。
【临床表现】 多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。
Adie氏将本综合征如下分类：
(一)完全型 定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。
(二)不完全型 有四种情况： 1.只有瞳孔强直； 2.非定型的瞳孔强直(虹膜麻痹)； 3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直； 4.只有膝腱反射消失。
【鉴别诊断】 Adie氏瞳孔尚见于下列疾病：
(一)动眼神经麻痹(oculomotor paralysis) 分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征，即上睑弛缓性下垂，眼球处于外下斜位，瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性，出现假性Von Grafe氏征。
(二)小脑幕裂孔疝(transtentorial hernia) 短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。脑疝早期病变侧瞳孔先缩小，以后逐渐增大。当双侧钩回疝或脑干下移时，牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。瞳孔散大在先，以后才出现眼外肌麻痹，眼球运动障碍及上睑下垂。此外，脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。
(三)其他 眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔，以病史和有无膝腱反射鉴别不难。
三、Apert氏综合征 又称，尖头并指(趾)畸形；并指(趾)尖头综合征。
【病因和机理】 过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起，目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大，尤其是父亲。
【临床表现】
(一)尖头畸形 头形尖而短，前额高耸，冠状缝早期愈合，颅骨纵轴增大，大囟门部向前上隆起。眼窝较浅，眼球突出，两眼距离增大，斜视。鼻小而扁，呈钩鼻状。上颌发育不良，较前突，口盖高，有时口盖分裂，呈特殊之容貌。
(二)肢端畸形 并指(趾)多为左右对称，程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合；部分融合或完全性融合，以第2、3、4指(趾)之完全性融合最多见。此外掌骨较短，可与桡骨融合，关节活动受限。
(三)患者有各种程度的精神发育迟滞，而脑部缺乏特异性病理改变。视乳头水肿较少见，视神经萎缩较多见。
【鉴别诊断】
(一)Crouzon氏综合征 又称遗传性头颜面骨发育不全，为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头面部畸形的特点为多数颅骨缝过早闭合，上颌骨发育差和脑积水，颅骨的前后径短，两眼分离并向外斜视，鼻底退缩、鼻弓增宽，眼眶下缘缩小，眼球向前突出，上、下齿呈反咬合。除头面部畸形外，常有头痛和脑挤压征象。
(二)小头畸形 常因胎儿期的有害环境因素所致。偶然见于常染色体隐性遗传。本症中脑部和颅骨的发育均有障碍，发育完全后脑重不超过1000克，最大颅周径一般不超过47厘米。头颅形状亦有特异性变化，额部和枕部平坦、狭小、顶部略呈尖形，和发育完整的面骨形成强烈对照。头皮增厚，头发粗密。身材矮小，智能发展停留于白痴阶段。
四、Argyll Robertson氏综合征 又称:阿·罗氏瞳孔；反射性虹膜麻痹。
【病因和机理】 阿·罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅毒病变(尤其是脊髓痨)的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。
【临床表现】 ①视网膜对光有感受性，即视网膜和视神经无异常；②瞳孔小；③瞳孔对光反射消失；④调节反射正常；⑤毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼扩瞳不完全；⑥瞳孔形态异常(不正圆和边缘不规则)和不对称；⑦这些障碍为恒久性，多呈双侧性，偶为一侧性。
【鉴别诊断】 阿·罗氏瞳孔除见于神经梅毒外，尚可见于其它疾病，谓之假性Argyll Robertson 氏综合征。表现为受累瞳孔扩大·80%为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有，影响到中脑的外伤；眼球或眼窝部外伤；中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤；脑血管病(中脑部软化灶)和多发性硬化等。在这种情况下，除有阿·罗氏瞳孔外，往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹。
五、Arnold-Chiari氏综合征 又称，Arnold-Chiari二氏畸形；基底压迹综合征。
【病因和机理】 本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明，有三种见解:①流体力学说:胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；②牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉；③畸形学:后脑发育过多、桥曲发育不全。
【临床表现】 头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经(Ⅹ～Ⅻ)和上颈髓脊神经麻痹-高颈髓延髓综合征。 本病在临床上的重要性在于:①脑积水的病因之一；②高颈髓压迫的病因之一；③小脑疾病的病因之一。
【鉴别诊断】
(一)本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。 1.颅底凹陷(basilar invagination):是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。 2.寰枕融合(occipitalization):枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合 ......
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