嗜酸性粒细胞增多症白血病并急性肠坏死临床观察
【文献标识码】 B 【文章编号】 1606-8106(2004)06-0520-02
本文报告1例罕见而又典型白血病合并急性肠坏死病例，经过及时正确处理后，取得较好临床效果，在此加以总结，指出经验教训，以引起临床关注。
1 临床资料
患者，男，45岁，1年前因持续高热一周，先在中山医科大学附属第二医院门诊治疗，发热不退，后收入该院内科住院治疗，治疗近一月发热仍不退，经多科会诊后，转入该院血液科，在该院血液科确诊为嗜酸性粒细胞增多症白血病，经用化疗后，发热消退，但嗜酸性粒细胞下降不明显;大于50%患者出现周围神经损伤症状，四肢软瘫;长期卧床。家属遂于1999年8月转入我院神经内科住院治疗，继续原方案化疗，同时配合针刺、艾灸及口服中草药治疗，两疗程后，嗜酸粒细胞增多得到控制;同时四肢软瘫得到明显改善，住院期间(10月1日)，患者突然出现腹痛，呈持续性胀痛并向下腹部放射，逐渐加重;伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，排少量稀便;无黄疸，无发热;查腹平软，脐周压痛(++)、反跳痛(-)，移动性浊音(-)，肠鸣音正常，未闻及气过水声;血常规:白细胞15.0×10 9 /L，嗜酸性粒细胞5.6×10 9/L;腹部立位X线片示:小肠积气未见液平。B超、CT检查未见异常。内科请我科会诊，我科以“腹痛待查”转入，行禁食、持续胃肠减压、补液及抗感染治疗，在观察期间患者腹痛逐渐加重，仍呈持续性胀痛;并出现发热38.5℃，但患者腹膜炎体征仍不明显;肠鸣音减弱。追问病史近3个月来常感腹部隐痛。复查腹部X线立位片示:小肠积气，可见小液平。行诊断性腹腔穿刺(取左下腹穿刺点):抽出血性液体;考虑患者肠梗阻合并肠坏死，遂行剖腹探查，术中见回肠呈节段性狭窄并坏死，两节段间肠管扩张;似Crohn’s肠炎;行回肠切除空肠盲端侧吻合。术后行抗感染、营养支持治疗;患者术后恢复好，肠功能恢复后逐渐按全流、半流、正常饮食顺序恢复饮食，切口拆线后继续回内科针对嗜酸性粒细胞增多症白血病治疗。术后病理切片检查示:小肠坏死，大量嗜酸性粒细胞浸润。
, 百拇医药
2 讨论
嗜酸性粒细胞增多症白血病(又称嗜酸性白细胞增多症白血病)临床罕见，目前病因及发病机理尚未阐明;预后多不良;而嗜酸性粒细胞增多症白血病多出现心血管、皮肤、神经系统、呼吸系统并发症，消化道并发症极少见 [1～3] 。本病例合并回肠节段性坏死并肠梗阻，以往文献未见报道。而这种绞窄性肠梗阻的特点与临床上血运性绞窄性肠梗阻、机械性绞窄性肠梗阻的特征不同，临床上应注意鉴别。三者都可能会出现肠坏死，保守治疗效果不好，都必须行手术治疗才能解除梗阻;但前者起病慢，病史较长，症状体征不明显，往往要在48～72h后逐步表现出来，甚至出现肠坏死时腹膜炎体征仍不明显。早期腹部X线立位片无阳性发现。呈现出起病慢，症状体征不明显而病情重等特点。而血运性绞窄性肠梗阻和机械性绞窄性肠梗阻多起病较急，病程短，多有较剧烈的腹痛甚至呈绞痛，腹膜炎体征多较明显，腹透及腹部X线立位片多能见到液平 [4] ;以上几点可供鉴别。诊断性腹腔穿刺是很重要的检查手段，临床上应予以重视。
, 百拇医药
治疗上应严密观察患者腹部情况，当可疑肠坏死时须立即行手术治疗，不应等待。并发症治愈后，再继续行规范地降嗜酸性粒细胞治疗。至于嗜酸性粒细胞怎样浸润至肠壁引起肠坏死还有待进一步研究。据文献报道 [3] :动物实验表明嗜酸性粒细胞脱颗粒时释放的基本蛋白质，在低浓度时会损害许多哺乳动物的靶细胞及靶器官。据此推测可能是大量嗜酸性粒细胞随血运浸润至肠壁，大量嗜酸性粒细胞脱颗粒时会释放大量的基本蛋白质，这些基本蛋白质损害肠壁细胞，进而导致肠壁细胞广泛坏死，从而引起肠壁呈节段性坏死改变。
值得吸取的教训是，由于嗜酸性粒细胞白血病是血液系统疾病，属于血液科疾病范畴，在血液科中也不多见;对于非血液科更是罕见。该病例如能及早控制住嗜酸性粒细胞总数，阻止它们损害靶细胞及靶器官，有可能避免肠坏死出现。该病例曾在血液科作过正规化疗，以后一直在血液科专家指导下治疗;但嗜酸性粒细胞总数下降不明显，一直高于50%;与嗜酸性粒细胞增多症白血病恶性程度高，化疗不敏感有关。因此原发病不能控制，继发的并发症难以避免。要彻底预防这些严重并发症，必须寻找一种好的治疗原发病的方法;在出现绞窄性肠梗阻而腹部体征不明显时，不应掉以轻心，而应密切观察病人，及早得出正确诊断，及时处理，从而取得好的疗效。
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参考文献
1 邓家栋.临床血液学.上海:上海科学技术出版社，1985，555- 556.
2 郁知非，沈迪.现代血液病学.杭州:浙江科学技术出版社，1992，51-52.
3 丁训杰，沈迪，林宝爵，等.实用血液病学.上海:上海医科大学出版社，1992，144-146.
4 吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学.第六版.北京:人民卫生出版社，1999，1067-1074.
作者单位:1 528200广东省佛山市南海区桂城医院外科
2 广东省广州市中医院外科
(编辑 小川), 百拇医药
本文报告1例罕见而又典型白血病合并急性肠坏死病例，经过及时正确处理后，取得较好临床效果，在此加以总结，指出经验教训，以引起临床关注。
1 临床资料
患者，男，45岁，1年前因持续高热一周，先在中山医科大学附属第二医院门诊治疗，发热不退，后收入该院内科住院治疗，治疗近一月发热仍不退，经多科会诊后，转入该院血液科，在该院血液科确诊为嗜酸性粒细胞增多症白血病，经用化疗后，发热消退，但嗜酸性粒细胞下降不明显;大于50%患者出现周围神经损伤症状，四肢软瘫;长期卧床。家属遂于1999年8月转入我院神经内科住院治疗，继续原方案化疗，同时配合针刺、艾灸及口服中草药治疗，两疗程后，嗜酸粒细胞增多得到控制;同时四肢软瘫得到明显改善，住院期间(10月1日)，患者突然出现腹痛，呈持续性胀痛并向下腹部放射，逐渐加重;伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，排少量稀便;无黄疸，无发热;查腹平软，脐周压痛(++)、反跳痛(-)，移动性浊音(-)，肠鸣音正常，未闻及气过水声;血常规:白细胞15.0×10 9 /L，嗜酸性粒细胞5.6×10 9/L;腹部立位X线片示:小肠积气未见液平。B超、CT检查未见异常。内科请我科会诊，我科以“腹痛待查”转入，行禁食、持续胃肠减压、补液及抗感染治疗，在观察期间患者腹痛逐渐加重，仍呈持续性胀痛;并出现发热38.5℃，但患者腹膜炎体征仍不明显;肠鸣音减弱。追问病史近3个月来常感腹部隐痛。复查腹部X线立位片示:小肠积气，可见小液平。行诊断性腹腔穿刺(取左下腹穿刺点):抽出血性液体;考虑患者肠梗阻合并肠坏死，遂行剖腹探查，术中见回肠呈节段性狭窄并坏死，两节段间肠管扩张;似Crohn’s肠炎;行回肠切除空肠盲端侧吻合。术后行抗感染、营养支持治疗;患者术后恢复好，肠功能恢复后逐渐按全流、半流、正常饮食顺序恢复饮食，切口拆线后继续回内科针对嗜酸性粒细胞增多症白血病治疗。术后病理切片检查示:小肠坏死，大量嗜酸性粒细胞浸润。
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2 讨论
嗜酸性粒细胞增多症白血病(又称嗜酸性白细胞增多症白血病)临床罕见，目前病因及发病机理尚未阐明;预后多不良;而嗜酸性粒细胞增多症白血病多出现心血管、皮肤、神经系统、呼吸系统并发症，消化道并发症极少见 [1～3] 。本病例合并回肠节段性坏死并肠梗阻，以往文献未见报道。而这种绞窄性肠梗阻的特点与临床上血运性绞窄性肠梗阻、机械性绞窄性肠梗阻的特征不同，临床上应注意鉴别。三者都可能会出现肠坏死，保守治疗效果不好，都必须行手术治疗才能解除梗阻;但前者起病慢，病史较长，症状体征不明显，往往要在48～72h后逐步表现出来，甚至出现肠坏死时腹膜炎体征仍不明显。早期腹部X线立位片无阳性发现。呈现出起病慢，症状体征不明显而病情重等特点。而血运性绞窄性肠梗阻和机械性绞窄性肠梗阻多起病较急，病程短，多有较剧烈的腹痛甚至呈绞痛，腹膜炎体征多较明显，腹透及腹部X线立位片多能见到液平 [4] ;以上几点可供鉴别。诊断性腹腔穿刺是很重要的检查手段，临床上应予以重视。
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治疗上应严密观察患者腹部情况，当可疑肠坏死时须立即行手术治疗，不应等待。并发症治愈后，再继续行规范地降嗜酸性粒细胞治疗。至于嗜酸性粒细胞怎样浸润至肠壁引起肠坏死还有待进一步研究。据文献报道 [3] :动物实验表明嗜酸性粒细胞脱颗粒时释放的基本蛋白质，在低浓度时会损害许多哺乳动物的靶细胞及靶器官。据此推测可能是大量嗜酸性粒细胞随血运浸润至肠壁，大量嗜酸性粒细胞脱颗粒时会释放大量的基本蛋白质，这些基本蛋白质损害肠壁细胞，进而导致肠壁细胞广泛坏死，从而引起肠壁呈节段性坏死改变。
值得吸取的教训是，由于嗜酸性粒细胞白血病是血液系统疾病，属于血液科疾病范畴，在血液科中也不多见;对于非血液科更是罕见。该病例如能及早控制住嗜酸性粒细胞总数，阻止它们损害靶细胞及靶器官，有可能避免肠坏死出现。该病例曾在血液科作过正规化疗，以后一直在血液科专家指导下治疗;但嗜酸性粒细胞总数下降不明显，一直高于50%;与嗜酸性粒细胞增多症白血病恶性程度高，化疗不敏感有关。因此原发病不能控制，继发的并发症难以避免。要彻底预防这些严重并发症，必须寻找一种好的治疗原发病的方法;在出现绞窄性肠梗阻而腹部体征不明显时，不应掉以轻心，而应密切观察病人，及早得出正确诊断，及时处理，从而取得好的疗效。
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参考文献
1 邓家栋.临床血液学.上海:上海科学技术出版社，1985，555- 556.
2 郁知非，沈迪.现代血液病学.杭州:浙江科学技术出版社，1992，51-52.
3 丁训杰，沈迪，林宝爵，等.实用血液病学.上海:上海医科大学出版社，1992，144-146.
4 吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学.第六版.北京:人民卫生出版社，1999，1067-1074.
作者单位:1 528200广东省佛山市南海区桂城医院外科
2 广东省广州市中医院外科
(编辑 小川), 百拇医药