三、AIMF的临床特点及治疗

    关于AIMF的特点，目前文献报道中多将其与原发性骨髓纤维化进行比较，以求发现该病区别于原发性骨髓纤维化的最大特征。AIMF多具有自身免疫性疾病的临床表现，但对于部分仅有自身抗体阳性而缺乏特征性临床表现的患者，实验室检查数据可提供一定的参考。2009年Kar等[4]報道了3例PAIMF患者，将其实验室检查结果与原发性骨髓纤维化进行对比，发现前者外周血泪滴状红细胞、幼红及幼粒细胞极少出现，且不存在细胞遗传学异常，对激素治疗反应好，后者反之。2014年Vergara-Lluri等在其多中心回顾性分析中对63例AIMF患者与原发性骨髓纤维化患者进行了对比，发现前者外周血一般无嗜酸性粒细胞及嗜碱性粒细胞增多，骨髓中无明显异常造血情况，此点有别于后者，此外，其还发现PAIMF患者骨髓中性粒细胞增多的比例较SAIMF高(67% vs. 20%，P=0.03)。总体来说，上述用于分析对比的病例数较少，且分析对比并未发现区别于原发性骨髓纤维化的阳性实验室检查结果。同时 ......