2 NAC治疗血液系统疾病

    2.1 治疗SOS

    SOS也称肝小静脉闭塞病(Veno-occlusive disease，VOD)，是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓的一种肝脏血管性疾病，可继发引起肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高压等疾病[15]。SOS以黄疸、腹水、腹胀、肝肿大和右上腹痛为临床特征，最常发生于造血干细胞移植(HSCT)患者，少部分发生于化疗、大剂量放疗、吡咯生物碱(如三七、千里光)摄入后的患者，重度SOS致死率超过90%[15]。因此，对SOS的预防意义远大于治疗，其治疗效果取决于疾病的严重程度。去纤苷是目前唯一被美国FDA批准用于预防和治疗HSCT后SOS的药物，但却未在我国上市[16-17]。

    研究发现，SOS的发生可能和肝窦内皮细胞GSH的耗竭有关，化疗或放疗可消耗体内GSH，而且移植前预处理方案会导致血管内皮损伤和凝血因子沉积[18-19]。NAC可提高细胞内GSH的生物合成，清除氧自由基从而促进解毒，维持细胞内膜性结构的稳定，促进收缩的微循环血管扩张 ......